Tweet

De geschiedenis van een dorpsziekte; Katwijkse ziekte deel II /1 reactie

Het moet in de zeventiende eeuw zijn geweest. Een Katwijks jongetje of meisje werd geboren, op het oog gezond, maar met een afwijking in de DNA-structuur van de hersenen: een piepklein ‘weeffoutje’ met grote gevolgen voor het nageslacht. Wanneer en bij wie de Katwijkse ziekte precies is begonnen, is niet bekend. Misschien was het wel een visser uit Noordwijk die in Katwijk een gezin stichtte, of een Leidse naaister die als nettenboetster haar geluk in Katwijk zocht.

Hoogstwaarschijnlijk gingen de eerste dragers van de erfelijke ziekte al aan iets anders dood voordat ze een hersenbloeding kregen; het viel destijds nog niet mee om 50 te worden. Maar de erfelijke afwijking was dan al doorgegeven aan het nageslacht. Duidelijk is dat anno 2008 alle gezinnen waar de Katwijkse ziekte voorkomt zijn te herleiden tot twee Katwijkse families, met een onbekende voorouder. Inmiddels is er veel bekend over de ziekte, maar tot 1960 wist niemand dat in Katwijk al ruim drie eeuwen een erfelijke hersenziekte werd doorgegeven. Pas rond die periode viel het professor W. Luyendijk op, neurochirurg in het Academisch Ziekenhuis Leiden, dat hij opvallend vaak relatief jonge Katwijkers met een hersenbloeding op zijn operatietafel kreeg.

Familiair verband

Het was de tijd dat Jaap Timmers als medisch student tentamen deed bij Luyendijk. Later zou Timmers als huisarts in Katwijk spin in het web worden van de Katwijkse ziekte. Hij schetst Luyendijks zoektocht naar informatie over de onbekende ziekte. De professor, een aristocratische heer, altijd in driedelig kostuum, dook in de avonduren in de aantekeningen die hij over zijn patiënten bijhield, op zoek naar een familiair verband. Op briefjes verzamelde hij gegevens: naam, broers, zussen, ooms en tantes, doodsoorzaken en klachten die op hersenbloedingen zouden kunnen wijzen. Hij schetste stambomen, ondervroeg zijn patiënten, gumde uit, voegde toe en concludeerde: deze Katwijkse ziekte is erfelijk, ongeacht het geslacht en met vijftig procent kans om de ziekte te hebben, wanneer één van beide ouders het heeft.

Luyendijk betrok onder andere de Leidse neuropatholoog G.T. Bots bij zijn onderzoek. Weefselonderzoek dat hij verrichtte op de hersenen van overleden patiënten liet zien dat in hun hersenvaten veel amyloïd (een eiwit) voorkomt dat de vaatwanden broos maakt, waardoor een hersenbloeding kan ontstaan.